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莱特雷尔-西韦病

概述：莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。

流行病学

流行病学：患者多见于3岁以内的婴儿，男孩多见，无遗传或家族倾向。目前尚无其他相关的流行病学资料。

病因

病因：病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

发病机制

发病机制：发病机制不清。

临床表现

临床表现：未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，可能为出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹，少数患者呈丘疹样结节性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。

多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难，并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂，产生肺泡囊肿，可能导致气胸。胃肠功能紊乱，腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累，发生骨质疏松和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少，如骨髓病变非常广泛，周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累，眼眶组织受累引起眼球前突，眼睑肿胀，结膜出血肿胀，眼睑闭合不全(图1)。病变也可累及虹膜，睫状体和葡萄膜等。

并发症

并发症：化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变，还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。

实验室检查

实验室检查：血常规检查了解血细胞数量，必要时进行骨髓穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

其他辅助检查

其他辅助检查：病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质(图2)。多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况，并排除气胸。颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CT或MRI检查可了解其病变情况。

诊断

诊断：患者为婴幼儿，发热，皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查：血液中细胞大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞；血小板减少，贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在多核巨细胞和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗

治疗：可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。

预后

预后：治疗极其困难，效果不满意，病死率高达70%。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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